모야모야병 증상 및 치료 관련 정보 알아볼게요

모야모야병은 양측 내경동맥의 끝부분과 그 분지에 해당하는 전대뇌동맥과 중대뇌동맥의 시작 지점에 폐색이나 협착이 나타나는 만성 진행성 뇌혈관질환을 말합니다. 모야모야병은 1969년 일본의 스즈키 교수에 의해 명칭이 명명되었다고 하는데요. 비정상적으로 나타나는 혈관의 모양이 연기가 피어오르는 모양과 유사해서, 이를 뜻하는 일본어인 '모야모야'라고 이름이 지어졌다고 합니다. 이러한 모야모야병은 서양인에 비해 동양인에서 약 10배 이상 많이 발생을 한다고 하며, 특히 우리나라와 일본에서 발생률이 높다고 합니다. 그리고 남성에 비해 여성에게서 발병 비율이 더 높은 것으로 알려져 있습니다.

모야모야병이 발생하게 되는 주된 원인은 정확하게 밝혀지진 않았는데요. 감염을 통해 자가면역 반응이 발생해 혈관염을 유발하게 된다는 설을 비롯해 가족력과 같은 유전적인 요인, 환경적인 요인 등이 발생에 영향을 끼치는 것으로 추정되지만 아직까지 명확하게 확인이 된 것은 없다고 합니다. 이러한 모야모야병의 발병 연령에는 10세 이하 및 30~40세 사이의 두 연령대에서 발생 비율이 높다고 하는데요. 그 중 7세에서 9세에 해당하는 소아에게서 발병율이 가장 높고, 그 다음 30대의 성인 연령층에서 많이 발생하는 것으로 보고되고 있습니다. 그러면 지금부터 모야모야병이 발생하게 되었을 때 나타나는 주된 증상과 치료와 예방에 관한 여러 정보들에 대해 보다 자세하게 알아보도록 하겠습니다.

모야모야병 주요 증상

모야모야병의 증상은 발병 시기에 따라 차이가 있는데요. 소아에게 발생한 경우에는 뇌혈관이 좁아지면서 뇌에 공급되는 혈액의 양이 줄어들게 되어 일시적으로 뇌기능의 장애가 생기는 일과성 허혈성 증상들이 주로 나타나게 됩니다. 울거나 감정이 격해졌을 때, 악기나 풍선을 불 때, 호흡이 가빠지게 되면서 뇌혈관 폐색이 심해지고 순간적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 마비 증상이 나타나게 되는데요. 이러한 마비 증세는 수 분 정도 지속되며 저절로 회복되는 양상을 띠게 됩니다. 이외에도 언어장애와 감각이상, 구토, 구역감, 두통 등의 증상들도 동반되어 나타날 수 있습니다.

반면 성인에게는 소아보다 뇌혈관 주변에 생긴 비정상적인 혈관이 터져 발생하는 뇌출혈 증세로 나타나는 경우가 많습니다. 그리고 혈액의 공급이 부족한 부위에 따라 두통과 간질 발작, 의식 장애, 시야 장애, 언어 장애, 부분적 신경 장애, 지능 및 기억력 저하 등과 같은 증상이 나타나기도 합니다.

이러한 모야모야병은 초기에 증상이 잘 나타나지 않고 서서히 진행되는 특성을 가지고 있기 때문에 초기에 발생을 인지하지 못하고 방치하는 경우가 많은데요. 이렇게 일과성으로 증상이 나타나는 것을 대수롭지 않게 여겨 치료시기를 늦추게 될 경우에는 증상 악화로 인한 의식장애 및 뇌경색 등의 발생으로 인한 영구적인 장애를 남길 수 있습니다. 또한 전신발작과 혼수상태와 같은 증상을 일으킬 위험이 있을 뿐만 아니라 최악의 경우 생명을 위협하는 치명적인 결과를 초래할 수 있다고 합니다. 특히 성인의 출혈성 모야모야병 같은 경우, 사망률이 25%를 넘을 정도로 중증도가 높은 심각한 질환으로 보고되고 있습니다.

따라서 아이가 뜨거운 음식을 먹은 이후나 울고 난 후, 악기나 풍선을 불고 난 이후에 팔다리가 저리고, 힘이 빠지는 증상이 나타났을 경우, 간질 증세처럼 팔다리가 뻣뻣해지고 떨리는 증상이 나타난다면 내원을 통해 정확한 진단을 받는 것이 중요하다고 하는데요. 모야모야병을 예방할 수 있는 특별한 방법은 없는 것으로 알려져 있지만, 적정 시기에 치료를 받게 되면 완치에 가까운 치료 성과를 거두게 되어, 큰 지장없이 정상적인 생활을 할 수 있다고 알려져 있는 만큼 최대한 빠르게 정밀 진단을 받고 치료를 받는 것이 매우 중요하다고 할 수 있겠습니다.

모야모야병 치료

1. 여러 검사를 통한 정확한 진단 절차

모야모야병은 병의 진행 양상과 수술의 필요성, 수술 시기 등을 정확히 확인하기 위해 여러 검사를 진행하게 되는데요. 내경동맥 말단부와 뇌혈관 기저부에 형성된 폐색 및 협착을 확인하기 위한 뇌혈관 조영술을 비롯해 자기공명 혈관 조영술(MRA), 자기공명영상(MRI) 등의 여러 검사를 통해 진단하게 됩니다. 또한 뇌세포 대사 능력을 측정하는 양전자방출단층촬영(PET), 방사성 동위원소 혈관주입 단층촬영(SPECT) 등의 검사를 시행할 수도 있습니다. 이러한 모야모야병은 약 15%의 비율로 가족력에 의해 발생하는 것으로 알려져 있는 만큼 가족 중 모야모야병이 있는 경우 주기적인 정밀 검사를 진행하는 것이 중요합니다.

2. 진단된 결과에 따른 치료 시행

앞서 언급된 여러 검사를 통해 진단된 결과에 따라 보존적인 약물 치료와 외과적 치료 등의 치료 과정을 진행하게 되는데요. 급성기 뇌허혈 증상이 유발된 직후엔 내과적 약물치료를 시행하여 증상을 완화시키고, 뇌를 보호하는 치료를 진행하게 됩니다. 하지만 병의 진행을 막거나, 예방하기 위한 약제는 아직 개발되지 못했기 때문에 대부분의 경우 수술적인 치료를 우선적으로 고려해 진행하게 됩니다. 이러한 수술적 치료는 두피혈관과 뇌혈관을 연결해 혈류량을 늘리는 직접 혈관 문합술을 비롯해 두피혈관이 포함된 조직을 뇌 표면에 얹어주어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해주는 간접 혈관 문합술, 그리고 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 같이 하는 병합 혈관 문합술 등이 있습니다.

이러한 여러 수술적인 치료를 한 이후에는 간헐적인 두통, 경미한 허혈 증세가 있을 수 있다고 하는데요. 따라서 뜨겁고 매운 음식의 섭취, 풍선이나 악기를 부는 행위, 심한 운동 등의 증상을 유발하는 여러 행동들은 자제하는 것이 좋다고 합니다.

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이상 모야모야병의 증상과 치료에 관련된 여러 정보들에 대해 알아보았습니다. 소개된 여러 정보들이 많은 도움이 되길 바라며 오늘 하루도 행복하고 건강한 하루 되시길 바랍니다.